伊顿健康导读

红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称，常见于育龄期女性。

红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现，像是被狼咬伤所致。而除皮肤损害以外，红斑狼疮的病变还可累及多脏器和系统。

红斑狼疮目前仍缺乏根治手段，但通过早期诊断及规范性的综合治疗，本病的预后可明显改善，绝大多数患者病情可控制，能正常工作、生活、生育等。

病因

1.遗传

2.感染

3.药物

4.理化因素

5.性激素

6.其他

预防和治疗

（一）皮肤型红斑狼疮的预防和治疗

对患者进行教育。消除其恐惧心理。注意防寒，避免日晒.避免劳累，避免服用光甸物 如四环素、磺胺等药物，芹菜、韭菜、香菜等食物。外出时可使用广谱、高 SPF值的遮光剂，并加强物理防晒措施（如穿长衣长裤、打伞、戴帽）。

1.外用药物治疗 外用糖皮质激素，皮损顽固者或肥厚及疣状皮损可行糖皮质激素皮损内注射。

2.内服药物治疗 用于皮损较广泛或伴有全身症状者。

（1）抗疟药∶为各型LE 的一线用药，常用羟氯喹0.2~0.4g/d，分2次口服;病情好转后减为半量，主要不良反应是眼底病变，长期服用者应定期进行眼底检查。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。

（2）沙利度胺∶1~2mg/（kg·d），分2~3次口服。因可致胎儿畸形，孕妇和哺乳期妇女及1年内有生育意向的患者禁用。

（3）维 A 酸类药物∶抗疟药治疗无效的 DLE 可选用口服维 A 酸，尤其对疣状 DLE效果好。常用异维A 酸1mg/（kg·d）。

（4）糖皮质激素∶仅用于皮损泛发病例合并其他异常者，一般用小剂量泼尼松15～30mg/d，病情好转后缓慢减量。

（5）免疫抑制剂和生物制剂∶个别患者对上述药物治疗无反应，可考虑使用免疫抑制剂，如免疫抑制剂仍然无效可试用生物制剂。

（二）系统性红斑狼疮的预防和治疗

恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。

1.预防及一般治疗 做好患者教育，使患者正确认识疾病、积极配合治疗，并避免 SLE 的可能诱因∶如避免过多的紫外线暴露、使用防紫外线用品，避免过度疲劳，防治各种感染，避免使用可能诱发 LE 的有关药物等。另外，对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素∶如控制高血压、防治糖尿病、骨质疏松等。

2.轻型 SLE 药物治疗 包括非甾体类消炎药、羟氯喹、沙利度胺、外用糖皮质激素制剂、系统小剂量激素（泼尼松≤30mg/d），必要时可用免疫抑制剂。

3.中度活动型 SLE的治疗 通常泼尼松剂量0.5～1mg/（kg·d）。部分患者需要联用其他免疫抑制剂，其用法及特点详见重型 SLE 治疗。

4.重型SLE的治疗 重型 SLE的治疗主要分2个阶段，即诱导缓解和巩固维持治疗。常用药物包括∶

（1）糖皮质激素∶通常剂量是泼尼松1～1.5mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每2周减10%的速度缓慢减量，减至泼尼松0.5mg/（kg·d）后，减药速度适当调慢;如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量<10mg。SLE 的激素疗程漫长，应注意防治激素的不良反应∶如感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。

（2）环磷酰胺（ CTX）∶是治疗重症 SLE、尤其是伴有LN 和血管炎的有效药物之一。常用疗法是∶CTX0.5～1.0g/m²体表面积，加入生理盐水250ml中静脉滴注，每4周1次，多数患者6～12 个月后病情缓解。在巩固治疗阶段，延长用药间歇期至每3个月1次维持1~2年。

（3）霉酚酸酯（MMF）∶又称为吗替麦考酚酯，常用于LN 治疗，常用剂量为1~2g/d，分2次口服。其不良反应总体低于环磷酰胺。

（4）甲氨蝶呤（MTX）∶主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的 SLE。剂量为

Notes

7.5～15mg，每周1次。

（5）环孢素（CsA）∶常用剂量3～5mg/（kg·d），分2次口服。其无明显骨髓抑制性，对有血液系统受累的患者治疗有一定优势。

（6）硫唑嘌呤（Aza）∶用法1～2.5mg/（kg·d），常用剂量50～100mg/d。用药前几周应每周查血象。

使用CTX、MMF、MTX、CsA、CsA、Aza 等免疫抑制剂应注意防治其不良反应，包括∶骨髓抑制、肝肾功能损害、感染、性腺抑制、胃肠道反应等。

（7）其他∶血浆置换、血液透析、大剂量静脉注射丙种免疫球蛋白、生物制剂以及干细胞移植等。