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颅内肿瘤又称脑肿瘤、颅脑肿瘤,是指发生于颅腔内的神经系统肿瘤,包括起源于神经上皮、外周神经、脑膜和生殖细胞的肿瘤,淋巴和造血组织肿瘤,蝶鞍区的颅咽管瘤与颗粒细胞瘤,以及转移性肿瘤。

疾病分类

1.按其起源部位可分为原发性颅内肿瘤(起源于颅内组织的肿瘤)和继发性颅内肿瘤(由身体远隔部位转移或由邻近部位延伸至颅内的肿瘤)。
2.按其生物学行为可分为良性颅内肿瘤和恶性颅内肿瘤。
病因
1.环境因素
包括物理、化学和生物因素,如离子射线(如X线)与非离子射线(如射频波和低频电磁场)、杀虫剂、苯及其他有机溶剂、亚硝胺化合物、致肿瘤病毒和其他感染因素等,其中部分因素尚无定论。已基本明确的致瘤病毒主要有人类乳头多瘤空泡病毒JC型(高级别星形细胞瘤、小脑髓母细胞瘤)、EB病毒(中枢神经系统淋巴瘤)、人类腺病毒(胚胎性肿瘤,如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、髓上皮瘤或视神经母细胞瘤)、SV40病毒(颅内肉瘤性肿瘤)。
2.宿主因素
包括宿主的患病史、个人史、家族史等。如头外伤者脑膜瘤危险性增加,结核病可与胶质瘤共患病,鼠弓形虫感染同星形细胞瘤和脑膜瘤的发病有关,中枢神经系统恶性淋巴瘤患者中有60%~85%是艾滋病或器官移植的患者,女性激素可能与某些肿瘤(如脑膜瘤)的发生和发展有关,某些脑肿瘤的发生具有家族背景或遗传因素(如神经纤维瘤病Ⅰ和Ⅱ型、结节性硬化、Li-Fraumeni综合征、Cowden综合征、vonHippel-Lindau病、Turcot综合征和Gorlin综合征)。
检查
1.体格检查
(1)一般查体皮下结节、淋巴结肿大、皮肤血管痣、色素沉着,头部伤痕、隆起、压痛、怒张血管、头颈部血管杂音。
(2)特殊查体鞍部肿瘤查视力、视野、眼底,CPA肿瘤查听力和前庭功能,垂体瘤查内分泌。
2.腰椎穿刺
对有明显颅内压增高者禁止腰穿,尤其是后颅窝肿瘤。
对少数症状不典型、与颅内炎症或出血不易鉴别者腰穿也应慎重。
位于脑室内或突入蛛网膜下腔的肿瘤可有蛋白高及瘤细胞。
3.脑电图
大脑半球肿瘤多表现为局限性慢波、局限性低电压或平坦波、懒慢波位相倒置。
广泛的慢波可能由位于深部或中线部位的肿瘤,或代谢性病因所致。
脑电图可用于术中监测以保护功能区和神经、术中皮层癫痫灶的处理。
4.神经影像学检查
(1)颅骨平片①颅内压增高征包括脑回压迹增多、鞍背及后床突萎缩和脱钙、颅腔轻度扩大、骨缝分离等;松果体钙化移位。②肿瘤钙化如脑膜瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、少突胶质细胞瘤、部分星形细胞瘤。③其他如脑膜瘤所致的骨破坏或骨增生,转移瘤引起的骨破坏,前庭神经施万细胞瘤的内听道扩大,垂体腺瘤的蝶鞍扩大或局限性鞍底破坏等。
(2)脑血管造影①术前评估肿瘤同重要血管的关系。②判定髓外肿瘤(如脑膜瘤)对静脉窦的压迫程度和静脉窦的开放情况。③血管性病变或血供丰富的肿瘤可显示和/或栓塞供血动脉。④合并出血者除外血管畸形和动脉瘤。
(3)CT①一般可发现直径3mm以上的肿瘤,显示钙化、骨骼、脂肪和液体效果好,有助于了解肿瘤同脑室、脑池、硬膜和颅骨的关系,增强后可了解肿瘤对血-脑脊液屏障的破坏情况和肿瘤的血供。②螺旋CT的冠状位和矢状位重建、三维成像、分割成像和CT血管造影效果更佳。③等密度、小体积、不伴瘤周水肿且无明显占位效应的肿瘤在CT上可能漏诊。④直接征象,包括肿瘤密度、位置、大小、形状、数目及边缘,有无坏死、囊变、出血、钙化及强化。⑤间接征象,包括肿瘤周围水肿、占位表现(脑室、脑池、脑沟的狭窄、变形和移位)、骨质改变(脑膜瘤的骨质增生和破坏,垂体瘤的蝶鞍扩大和破坏,前庭神经施万细胞瘤的内听道扩大)和软组织肿块等。
(4)磁共振成像一般需先平扫再增强扫描。①肿瘤的部位脑实质外肿瘤以广基与颅骨内面紧贴,邻近脑组织受压且与肿瘤界限清楚,邻近的蛛网膜下腔或脑池增宽,可有邻近骨质改变。②肿瘤的信号多数肿瘤为长T1低信号和长T2高信号,脂肪瘤、颅咽管瘤、胶样囊肿可为T1WI高信号,畸胎瘤T1WI为高、低混杂信号;信号强度均匀者多为良性肿瘤,不均匀者多为恶性肿瘤。③肿瘤的形态凸面脑膜瘤呈球形、颅底脑膜瘤呈盘状、施万细胞瘤呈哑铃状、脂肪瘤呈条状。④肿瘤的边缘⑤肿瘤的结构结构均匀多为良性病变,信号混杂多为恶性病变;钙化、出血(MRI对亚急性后期的小出血及其敏感,T1WI为高信号)、坏死、囊变(液面性囊变多见于恶性肿瘤)也可使信号不均匀。⑥肿瘤的数目多发性脑膜瘤、双侧听神经瘤等常与遗传性神经肿瘤综合征相关,不同部位、不同大小的实质内病灶常提示转移性肿瘤。⑦肿瘤的增强增强的有无及强弱表示血-脑屏障是否被破坏及其破坏程度,以及肿瘤的血供情况;增强的范围不一定表示肿瘤的实际大小,特别是脑实质内浸润性生长的肿瘤;脑实质外的脑膜瘤、施万细胞瘤常显著增强。⑧肿瘤周围水肿MRI对水肿的显示优于CT;T1WI为低信号,T2WI为高信号;恶性胶质瘤水肿常明显,可通过胼胝体累及对侧半球;转移瘤也常引起明显水肿。⑨占位效应⑩继发改变
(5)磁共振功能成像和代谢成像①扩散成像可区分术后肿瘤残留和术区水肿(胶质瘤高信号,瘤周水肿低信号)。②灌注成像测定肿瘤内血流量,恶性肿瘤高血流。③磁共振波谱可对胶质瘤进行分级,并判断其复发、残留和术后瘢痕。
(6)神经核医学检查①正电子发射体层扫描(PET)可用于诊断脑肿瘤,并区分良性(低代谢)或恶性(高代谢)肿瘤、残余肿瘤(高代谢)或瘢痕(低代谢),判断肿瘤边界。②单光子发射体层扫描(SPECT)判断肿瘤的生长是否活跃、肿瘤的恶性程度,区分肿瘤为脑膜瘤、施万细胞瘤抑或脑实质肿瘤,区分肿瘤复发与放射性坏死。
5.诱发电位
用于肿瘤诊断(前庭神经施万细胞瘤的脑干诱发电位表现为Ⅰ~Ⅲ和Ⅰ~Ⅴ波的波间潜伏期延长)及术中神经功能监测。
6.实验室检查
主要是通过检测体液中的蛋白质、酶、核酸或代谢产物等肿瘤标记物(高灵敏度和高特异性)来进行定性诊断和评估治疗(预测复发)。
(1)生殖细胞瘤①甲胎蛋白(AFP)血浆正常值<40ng/ml,在颅内的生殖细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌和混合性生殖细胞瘤时可升高。②β-绒毛膜促性腺激素(β-HCG)血浆正常值<2ng/ml,脑脊液正常值<0.2ng/ml,在绒毛膜上皮癌、肝癌、肺腺癌、恶性黑色素瘤和转移瘤时可升高。③脑脊液检查血浆值正常不能完全排除生殖细胞肿瘤的诊断,腰穿获取脑脊液为肿瘤诊断和监测的标准方法。
(2)脑与脑膜瘤的转移性肿瘤①脑脊液中乳酸脱氢酶(LDH)同工酶比率LDH1/LDH2<1提示颅外肿瘤的脑转移或脑膜转移,在脑膜转移时尤其低。②脑脊液中癌胚抗原(CEA)水平升高(正常<4ng/ml)可见于消化道、乳腺、肝、卵巢、胰腺等肿瘤的脑膜种植。
(3)垂体瘤垂体功能的内分泌学检查和试验。
(4)胶质瘤①神经节苷酯(GD3)在高度恶性胶质瘤中明显升高,但尚不能作为常规的胶质瘤标志物。②TGF-α原发性胶质瘤患者体液(如尿液)中TGF-α水平升高且与恶性程度相关。③神经外胚层抗原对诊断神经外胚叶肿瘤具有特异性,单克隆抗体G22的ELISA法发现胶质瘤患者抗原水平在光密度为450nm时大于0.5,但G22与黑色素瘤和肺癌有交叉反应。
7.活检术
通过颅骨钻孔而获得活检标本称为闭合性活检术,与CT、MRI、PET、SPECT和fMRI相结合的立体定向活检术是标准的活检技术,应注意不同部位留取多个标本,以尽量避免肿瘤的异质性造成的诊断误差。
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